第一節(jié) 腎小球腎炎
一、基本概念：腎小球腎炎是變態(tài)反應引起的非化膿性炎癥，主要侵犯部位是腎小球，主要的臨床表現是血尿、蛋白尿，水腫，高血壓和/或輕重不等的腎功能損傷。
二、病因發(fā)病機制：III型變態(tài)反應，即免疫復合物沉積于腎小球毛細血管壁或系膜區(qū)。
1、抗原成分：外源性抗原
內源性抗原（腎小球固有抗原及非腎小球抗原）
2、抗體成分為免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。
3、免疫復合物沉積后，產生和激活多種炎癥介質，出現了腎小球的非化膿性炎癥。
三、基本病理改變
1、變質：基底膜通透性增加，毛細血管壁斷裂、毛細血管襻纖維素樣壞死、微血栓形成。
2、滲出：含蛋白的液體滲出、白細胞浸潤。
3、增生：內皮細胞、系膜細胞和系膜基質增生、腎小囊上皮細胞增生、腎小球硬化。
根據病變腎小球的分布狀態(tài)，分為彌漫性腎小腎炎（病變腎小球占全部腎小球的50%以上）和局灶性腎小球腎炎（病變腎小球占全部腎小球的50%以下）
四、主要臨床病理表現
1、急性腎炎綜合征：起病急，突發(fā)血尿、輕至重度蛋白尿、水腫和高血壓，腎功能常有一定程度的損傷。
2、急進性腎炎綜合征：病初與急性腎炎綜合征相似，但很快出現少尿、無尿，伴氮質血癥--腎功能衰竭。
3、隱匿性腎炎綜合征：表現為鏡下血尿和/或輕度蛋白尿，腎功能正常。
4、慢性腎炎綜合征：病程遷延半年以上，主要表現：多尿、夜尿、低比重尿，高血壓、貧血、氮質血癥和尿毒癥等。
5、腎病綜合征：緩慢起病，大量蛋白尿（24h尿蛋白超過3.5g）、低蛋白血癥、嚴重水腫、高脂血癥。
6、腎功能衰竭：多數表現為少尿或無尿，血肌酐含量增高（大于1.5mg/dl），血尿素氮含量增高（大于17mg/dl），并可出現全面的代謝紊亂和電解質失衡。
7、尿毒癥
五、病理類型和臨床病理聯系
（一）急性彌漫型增生性腎小球腎炎（毛細血管內增生性腎小球腎炎），、
1、病因發(fā)病：A族乙型溶血性鏈球菌感染后，免疫復合物沉積。又叫感染后腎小球腎炎。
有的腎的表面可見散在的粟粒大小的出血點，所以有時稱為大紅腎和蚤咬腎。
2、光鏡：腎小球內皮細胞和系膜細胞彌漫性增生，毛細血管腔被增生的細胞充塞和擠壓，并可見多少不等的中性粒細胞浸潤。
3、免疫學：IgG和補體C3沿基底膜外側，粗顆粒狀沉積。
4、電鏡：腎小球內皮和系膜細胞增生，駝峰樣電子致密物沉積。通常位于臟層上皮細胞和GBM之間，也可位于內皮細胞下或基底膜內。
5、臨床表現：好發(fā)于青少年，表現為急性腎炎綜合征。兒童患者預后好。
（二）新月體性腎小球腎炎（快速進行性腎小球腎炎）
1、病因發(fā)病：50%病因不明，多有免疫損傷引起。
2、光鏡：新月體形成，堵塞腎小囊腔。
3、免疫學：IgG和補體C3呈線狀沉積于毛細血管壁（抗基底膜抗體型），或顆粒狀沉積于腎小球的不同部位（免疫復合物型），或陰性（特發(fā)型）。
4、電鏡：腎小囊上皮細胞（壁層上皮細胞）增生，單核巨噬細胞浸潤，并可見多少不等的中性白細胞浸潤。
5、臨床表現：好發(fā)于青壯年，臨床表現為急進性腎炎綜合征。預后極差。
（三）膜性腎小球腎炎：是引起成人腎病綜合征的最常見的原因。
1、病因發(fā)病：腎小球自身抗原；約85%的膜性腎小球腎炎是原發(fā)性的。
2、肉眼：腎臟腫脹而蒼白（大白腎）
3、免疫學：IgG和補體C3沿基底膜外側細顆粒狀沉積
4、電鏡：基底膜外側上皮下沉積大量電子致密物，基底膜增厚，上皮細胞腫脹、足突消失；致密物之間基膜樣物質形成釘狀突起。
5、臨床表現：好發(fā)于30-50歲之間，起病隱匿，臨床表現：大量蛋白尿或腎病綜合征。該病為慢性進行性，對腎上腺皮質激素不敏感，病程較長。
（四）增生性腎小球腎炎（系膜毛細血管性腎小球腎炎）
1、病因：不明
分型：I型-由免疫復合物沉積引起；電鏡特點是內皮下細胞出現電子致密物沉積，包括補體C3，IgG、C1q、C4等。II型-通常出現補體替代途徑的異常激活，50%-60%病人的血清C3水平明顯降低。電鏡下，大量塊狀電子密度極高的沉積物在基膜致密層呈帶狀沉積，只有C3，而無IgG、C1q、C4等。
2、光鏡：系膜細胞和基質彌漫增生，長入，使基底膜增厚、分離
3、免疫學：IgG和補體C3在系膜區(qū)和基底膜內側呈團塊狀和顆粒狀沉積
4、電鏡：系膜細胞突起插入臨近毛細血管袢并形成系膜基質，染色后出現所謂的“雙軌征”，這并不是基膜本身的分離。
5、臨床表現：本病主要發(fā)生于兒童和青年。多表現為腎病綜合征，也可表現為血尿或蛋白尿。慢性進展性，預后較差。
（五）微小病變性腎小球腎炎（又叫脂性腎病）：是引起兒童腎病綜合征的最常見的原因
1、病因不明
2、光鏡：腎小球無病變或輕微病變
3、免疫學：陰性
4、電鏡：僅有足細胞偽足的廣泛融合，不能發(fā)現電子致密物
5、臨床表現：好發(fā)于兒童，大量蛋白尿或腎病綜合征
（六）慢性腎小球腎炎（硬化性）：可形成顆粒性腎萎縮
1、病因：各種腎炎發(fā)展的最后階段
2、光鏡：大部分腎單位萎縮和硬化，部分深單位代償肥大
3、免疫學：陰性
4、電鏡：系膜基質增生，腎小球硬化
5、臨床表現：好發(fā)于中老年，表現為慢性腎炎綜合征或慢性腎功能衰竭乃至尿毒癥。
第二節(jié) 腎盂腎炎
一、基本概念
化膿性細菌直接感染引起的腎臟的化膿性炎癥，主要侵犯腎間質和腎盂粘膜，主要臨床表現為體溫升高、血尿、白細胞尿、膿尿和輕重不等的尿路刺激征，晚期可出現腎功能損傷。
二、病理變化和臨床病理聯系：
（一）急性腎盂腎炎：
1、病因和發(fā)病機制：急性腎盂腎炎可由以下兩種感染途徑引起：
（1）血源性（下行性）感染：敗血癥或感染性心內膜炎。
（2）上行性感染：為引起腎盂腎炎的主要感染途徑。尿道炎和膀胱炎等。引起膀胱炎的可能原因有：插導尿管、膀胱鏡檢查、逆行腎盂造影；前列腺肥大、腫瘤或結石引起的下尿路阻塞。
所以，尿道粘膜損傷、尿路梗阻和膀胱輸尿管反流等是導致腎盂腎炎的主要因素。
2、病理變化：腎盂粘膜和腎間質充血水腫，中性粒細胞浸潤；腎小管內中性粒細胞充填或粒細胞管型形成，可有膿腫形成；病變分布不均勻，可侵犯單側腎臟，或輕重不等的雙側受累。組織學特征是灶狀的間質性化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死。
3、并發(fā)癥：壞死性乳頭炎，腎盂積膿和腎周圍膿腫。
4、臨床病理聯系：起病急，發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細胞增多。常有腰部酸痛和腎區(qū)叩痛，可出現排尿困難和尿路刺激癥狀。尿檢查顯示膿尿、蛋白尿、管型尿和菌尿等等。出現白細胞管型（該管型僅在腎小管內形成）時，表示病變累及腎臟，對該病有診斷意義。腎小球通常不受累，所以一般不出現高血壓、氮質血癥和腎功能障礙。如無并發(fā)癥，預后一般較好。
（二）慢性腎盂腎炎：屬于慢性腎小管-間質性炎癥，特點是慢性間質性炎癥、纖維化和疤痕形成，常伴有腎盂和腎盞的纖維化和變形。
1、病因和發(fā)病機制：尿路阻塞性和反流性。
2、病理變化：
肉眼-特征是一側或雙側腎臟體積縮小，出現不規(guī)則的疤痕，若病變?yōu)殡p側性，則兩側改變不對稱。（而慢性腎小球腎炎的病變?yōu)閺浡裕w粒分布均勻，兩腎病變對稱）
光鏡：局灶性間質性纖維化和淋巴細胞、漿細胞浸潤。腎盂粘膜及粘膜下組織出現慢性炎細胞浸潤及纖維化。
3、臨床病理聯系：緩慢發(fā)病，表現為間歇性無癥狀性菌尿或急性腎盂腎炎癥狀的間隔性發(fā)作。
第三節(jié) 常見的腎臟腫瘤
一、腎細胞癌：又稱腎癌，好發(fā)于老年人
組織發(fā)生：近段腎小管上皮細胞，屬腎腺癌
病理特點：常位于腎臟一極（特別是上極），切面黃白色；癌細胞胞漿豐富，含有類脂，透明狀，呈巢索狀排列，周圍毛細血管豐富，又有透明細胞癌之稱。
生物學特性：惡性，易血行轉移
二、腎母細胞癌：好發(fā)于嬰幼兒
組織發(fā)生：腎胚芽組織
病理特點：腎內的巨大瘤塊，切面紅褐濕潤，常有出血壞死，光鏡下與胚胎期生腎組織相似，可見未分化的腎胚芽組織，幼稚的間胚葉組織和不成熟的上皮樣組織
生物學特性：高度惡性，易血行轉移。
三、膀胱移行細胞癌
為泌尿系統最常見的惡性腫瘤，多發(fā)于50-70歲之間。
1、病因和發(fā)病機制：接觸苯胺燃料等化學物質，吸煙，病毒感染等。
2、病理變化：好發(fā)部位-膀胱側壁和膀胱三角區(qū)近輸尿管開口處。
病理特點：向腔內生長，并向深部浸潤，根據異型性的程度，分為I-III級。
I型腫瘤，乳頭狀，分化較好，通常無向周圍粘膜浸潤的現象。
II型：乳頭狀、菜花狀或斑塊狀。細胞仍具有移行上皮特征，但異型性和多型性增加明顯。癌細胞可侵及上皮下結締組織，甚至達到肌層。
III型：菜花狀或斑塊狀，表面壞死或潰瘍，分化差，異型性明顯，可見瘤巨細胞，腫瘤常浸潤到肌層。
3、臨床病理聯系：無痛性血尿是最常見的癥狀。主要經淋巴道轉移到局部淋巴結，后期可出現血行轉移。
